artikel

Redactioneel: Hoeveel is een ijsje waard? *

Algemeen

Redactioneel: Hoeveel is een ijsje waard? *

Hoeveel is een ijsje waard? In juni komt in Nederland het nieuwe medicijn Kuvan beschikbaar. Het Duits-Italiaanse farmabedrijf Merck Serono ontwikkelde het in de afgelopen vijf jaar, speciaal voor mensen met fenylketonurie (PKU). Het is de meest frequent voorkomende erfelijke stofwisselingsziekte; maar wel een zeldzame, in Nederland zijn er jaarlijks 12 tot 15 nieuwe patiënten. Sinds 1974 wordt er op PKU gescreend. Dat gebeurt via het druppeltje bloed van de hielprik. Naar schatting zijn er nu zo’n 700 patiënten die de ziekte in meer of minder ernstige mate hebben. Hun lichaam is niet of slecht in staat om het aminozuur fenylalanine af te breken, omdat het PAH-enzym ontbreekt of omdat het gebrekkig werkt. Als gevolg stapelt fenylalanine zich op in het bloed en in lichaamsweefsels waardoor hersenbeschadiging optreedt.

De oudst bekende patiënt met PKU in Nederland is 45 jaar, hoe de ziekte afloopt is nog onbekend. Net als bij de andere patiënten kan zijn geestelijke achteruitgang geremd worden met een speciaal dieet. Hierin is fenylalanine op een klein beetje na uitgesloten, want iets heeft het lichaam wel nodig. Het is qua smaakbeleving een karig dieet, want fenylalanine zit in heel veel gangbare producten: vlees, vis, zuivel en granen. En dan blijft er maar weinig keuze over, groente en fruit kunnen wel gegeten worden. Een niet zo’n lekker dieet, want om deficiënties te voorkomen moet dagelijks een preparaat met benodigde vitamines en eiwitten worden ingenomen.

Met Kuvan, dat het PAH-enzym stimuleert, kan een PKU-patiënt die op het medicijn reageert, tot drie keer meer fenylalanine innemen. Waarschijnlijk zijn zo’n 300 mensen in Nederland erbij geholpen, en krijgen zij een meer ontspannen maaltijdkeuze. Dit blijkt uit ervaringen in de Verenigde Staten waar het medicijn al acht maanden in gebruik is. Zo kunnen kinderen op school aan een snoeptraktatie meedoen, patiënten kunnen dagelijks een boterham met smaak eten en zo nu en dan een ijsje. De kosten van het medicijn zijn hoog, dat wel, zo’n 90.000 euro per persoon per jaar, naast de kosten van het speciale dieet, van zo’n 15.000 euro per jaar.

In Nederland heeft het College van Zorgverzekeraars aangegeven het medicijn te gaan vergoeden. Daarmee geeft het eens te meer aan hoe belangrijk voeding speelt in de dagelijkse kwaliteit van leven van mensen. Helaas voor de PKU-patiënten moet naast Kuvan het speciale dieet wel gevolgd blijven, waar een verdere uitdaging ligt voor voedingswetenschappers, sinds de voeding naar de farma toegroeit en andersom.

Dit artikel verscheen in Voeding Nu nummer 5 van mei 2009 op bladzijde 3

Reageer op dit artikel